Tedaviyle Yaşam Süreleri Artıyor

Miyastenia Gravis’li hastaların tanı aldıktan sonra tedaviyle yaÅŸam süreleri artıyor.

Nadir hastalıklar alanında 30 yıldan bu yana hastaları önceliğine alan global biyoteknoloji şirketi Alexion, AstraZeneca Nadir Hastalıklar Medikal Direktörü Uzm. Dr. Banu Kılıç Taşköprü, Miyastenia Gravis Farkındalık Ayı vesilesiyle 40 yaşından önce daha çok kadınlarda ve 60 yaşından sonra erkeklerde görülebilen; engellilik oluşturan, kronik, progresif, otoimmün, nöromusküler nadir hastalığa dikkat çekmek üzere önemli bilgiler paylaştı:

“Miyastenia Gravis nadir hastalıklardan biridir. Dünya genelindeki prevalansın milyon kiÅŸi başına 204 kiÅŸiye kadar çıkabildiÄŸi tahmin edilmektedir. Ãœlkemizde net bir veri bulunmamakla birlikte hastalık kalıtımsal deÄŸildir. Çalışmalarda, son 50 yılda MG prevalansında artma ve ölüm oranında düşme eÄŸilimi olduÄŸu gösterilmiÅŸtir. Bu durumun baÅŸlıca nedeni tanıdan sonra yaÅŸam süresinin artmasıdır”.

Dünya üzerinde 7.000’den fazla nadir hastalık, bu nadir hastalığa sahip tahmini 400 milyon insan var. Türkiye’de ise yaklaşık 7 milyon kiÅŸi nadir görülen bir hastalık taşıyor. Nadir hastalıklar, genellikle ÅŸiddetli seyreden, yüksek ölüm oranlarına sahip, kronik ve ilerleyici hastalıklardır.

Nadir hastalıkların görülme sıklığının düşük olması ve karmaşıklığı nedeniyle, bu hastalıklardan etkilenenler, ne yazık ki sıklıkla teÅŸhiste gecikmeler sebebiyle gerekli tedavilere ulaÅŸmada gecikme yaÅŸamakta ve bunların yanı sıra referans tedavi merkezlerine ve ilgili uzmanlara eriÅŸim gibi konularda çok büyük zorluklarla karşı karşıya kalmaktadır. Nadir görülen hastalıkla yaÅŸayan bir kiÅŸiye doÄŸru teÅŸhisin konma süresi ortalama 4.8 yıl olup, sadece yüzde 5’i teÅŸhis edildiÄŸinde bile etkili bir tedavi seçeneÄŸine sahiptir.

Miyastenia Gravis (MG) Hastalığında Kaslardaki Rahatsızlık Dikkati Çekiyor

30 yıldan bu yana nadir hastalıklardan etkilenen insanların karşılanmamış ihtiyaçlarına odaklananan global biyoteknoloji ÅŸirketi Alexion, AstraZeneca Nadir Hastalıklar Medikal Direktörü Uzm. Dr. Banu Kılıç TaÅŸköprü hastalıkla ilgili ÅŸunları söyledi: “Hastalık, sinir- kas arasında biyoelektriksel faaliyetin gerçekleÅŸtiÄŸi alanda bulunan bir reseptöre karşı antikor geliÅŸmesi sonucu, sinir ve kas arasında iletim kusuru ile ortaya çıkar. BaÅŸlıca belirtisi, istemli kaslarda duyusal belirtilerin ya da aÄŸrının eÅŸlik etmediÄŸi dalgalı kas güçsüzlüğüdür. Miyastenia Gravis hastalarında tipik olan bu dalgalı güçsüzlük, genellikle sabahları daha azdır, gün ilerledikçe özellikle, tutulan kasların uzun süre kullanımından sonra kötüleÅŸir. Günden güne deÄŸiÅŸen bu aÄŸrılar, istirahatten sonra daha iyi hale gelir. Enfeksiyonlar gibi araya giren olaylarla oldukça hızlı da kötüleÅŸebilir”.

Tipik olarak göz ve göz kapaklarının hareketini kontrol eden kaslarda zayıflama ile baÅŸlayan bu hastalığın daha ÅŸiddetli ve yaygınlaÅŸmış hali olan jeneralize MG (jMG) formuna ilerleyerek baÅŸ, boyun, gövde, uzuv ve solunum kaslarında zayıflama olarak kendini gösterdiÄŸine dikkat çeken Uzm. Dr. Banu Kılıç TaÅŸköprü, sözlerini şöyle devam etti: “MG’li hastaların bir çoÄŸunda ilk etkilenen kaslar genellikle gözleri hareket ettiren kaslar olduÄŸu için pitoz (gözkapağı düşmesi) ve diplopiye (çift görme) neden olur. Hastalığın yaygınlaÅŸmasıyla yüz, çiÄŸneme, yutma veya konuÅŸma ve/veya boyun, gövde ile kol-bacak kaslarında güçsüzlük geliÅŸir. Miyastenik kriz ile seyreden ağır olgularda ise solunum kasları, hastanın bir solunum cihazına ihtiyaç duymasına neden olacak kadar güçsüz olabilir. Ayrıca Miyastenia Gravis, birçok otoimmün hastalıkla birlikte görülebilir. ÖrneÄŸin; tiroit hastalıkları, romatoid artrit, vitiligo, dislipidemi ve lupus bunlardan bazılarıdır. Bunların dışında MG’nin kronik, öngörülemeyen oranda yaÅŸamı kısıtlayıcı seyri nedeni ile hastalarda psikiyatrik semptomların görülmesinin de beklenen bir sonuç olduÄŸu açıktır ve hastalarda depresyon bulguları da gözlenebilir”.

Miyastenia Gravis (MG) Multidisipliner Bir Sağlık Desteği Almayı Gerektirebilir

MG tanısı almış hastaların öncelikli yönetimini nörologlar ve nöromüsküler hastalıklar konusunda uzman nörologlar yürütmektedir. Hastaların farklı klinik belirtiler ile kliniğe geldiklerinden, oftalmologlar, romatologlar, göğüs cerrahları, psikologlar, beslenme uzmanları ve konuşma terapistleri gibi uzmanlık alanlarını içeren multidisipliner bir sağlık ekiplerinin hastanın yönetimine dahil olabilirler diyen Uzm. Dr. Banu Kılıç Taşköprü, birinci basamak koruyucu sağlık hizmeti sağlayan aile hekimlerinin de MG hastalarını tetikleyici olaylar, olası komplikasyonlar ve mevcut durumlar hakkında verimli bir şekilde eğitebileceklerinin ve yönlendirmeleri yapabileceklerinin altını çizdi.

Yaşam İçin Doğru Tedavi Şart

Uzm. Dr. Banu Kılıç TaÅŸköprü: “Miyastenia Gravis hastalığının doÄŸal seyrinde ölüm oranları yüksek olabilir ve bu nedenle normal bir yaÅŸam için doÄŸru tedavinin büyük önemi vardır. Bu hastalıkta tedavi semptomları azaltan ajanların yanı sıra immünsupresif/immünmodülator ajanlarla yapılmaktadır. MG tedavisinde onaylı tedavi seçenekleri kısıtlı olup Alexion, AstraZeneca Nadir Hastalıklar olarak, MG hastalarının yararına olan bilimsel çalışmalarımıza devam ediyoruz”.

Miyastenia Gravis’in yıllarca hastayı olumsuz etkileyebilecek ilerleyici seyir gösterebilen bir hastalık olduÄŸunu hatırlatan Uzm. Dr. TaÅŸköprü, hastaların mutlaka hekim kontrolünde olmaları gerektiÄŸini belirtti ve hastaların, gün içinde kas gücünün en iyi olduÄŸu saatlerden en iyi ÅŸekilde yararlanmalarını tavsiye etti. Bir komplikasyon olan ve ağır solunum yetmezliÄŸi ile kendini gösteren “miyastenik kriz” durumunda ise hastaların acil olarak en yakın saÄŸlık kuruluÅŸuna baÅŸvurmalarının hayati önem taşıdığını da hatırlattı. Bunların dışında MG hastalarının düzenli olarak ve doÄŸru ÅŸekilde hekim kontrolü altında tedavinin sürdürülmesinin önemini vurguladı.

Hasta Yakınlarının Desteği Çok Önemli

Miyastenia Gravis’in kronik otoimmun bir hastalık olması sebebiyle hasta ve hasta yakınlarına ömür boyu bazı sorumluluklar ve zorluklar yüklemektedir. Bu nedenle hem hastaların hem de hasta yakınlarının profesyonel destek almaları önem kazanmaktadır diyen Uzm. Dr. Banu Kılıç TaÅŸköprü, hastalar ÅŸu tavsiyelerde bulundu: “Hastalar aşırı egzersizden, gereksiz yorulmadan, duygusal stresten kaçınmalı ve enfeksiyonlara yakalanmamaya (örneÄŸin, kış aylarında kalabalıklardan uzak durarak) özen göstermeliler. Bunun yası sıra dengeli beslenme, bol dinlenme ve bir miktar egzersiz (orta derecede yürüme veya yüzme), hastaların oldukça tatmin edici bir yaÅŸam sürmesine yardım eder”.

Uzm. Dr. Banu Kılıç TaÅŸköprü: “Bilimsel ilerlemeler kaydetme ve hastalar için anlamlı bir etki yaratma yeteneÄŸimiz ile hizmet verdiÄŸimiz hastaları dinleyip anlamamız ve onlara karşılık vermemiz arasında çok yakın bir baÄŸ var; Hasta grupları, bilimsel topluluklar, saÄŸlık profesyonelleri ve düzenleyici makamlarla kurulan güçlü iÅŸbirlikleri olmadan bu becerilerimizi uygulamamız mümkün olmazdı. Dirençli jeneralize MG tanısı almış hastaların yaÅŸamlarını, saÄŸlıklı bireyler gibi sürdürebilmeleri, çalışabilmeleri, aileleri ve sevdikleri ile verimli zaman geçirebilmelerini saÄŸlamak, hastanede yattıkları süreleri azaltmak için kurumsal yaklaşımımız olan “önceliÄŸimiz hastalardır” ilkemiz çerçevesinde biz de Alexion, AstraZeneca Nadir Hastalıklar ekibi olarak bugüne kadar olduÄŸu gibi elimizden geleni yapmaya devam edeceÄŸiz” dedi.